検査を受けると大抵の人は、肺気腫や肺線維症などと診断されるそうです。
肺気腫や肺線維症は、喫煙が大きな要因になっている疾病のため患者数が多いのです。
他に呼吸器疾患としては、エコノミー症候群に代表される肺不全があります。
実際に肺高血圧症であると診断される事は希だそうです。
私は友達の子供がこの病気にかかって、初めて知りました。
この病気は成人病どころか、小児難病の一つにも指定されている疾病なのです。
信じられないかも知れませんが、生まれて間もなく見舞われる赤ちゃんもいるそうですよ。
かと思うと、アラサーからアラフォーに向かう世代の女性や還暦を過ぎたおじいちゃんが発症する事もあるそうです。
つまり患者数そのものは少ないものの、老若男女を問わず、ある日突然のように襲われる病気なんですね。

体の仕組みとしては、心臓の左部分にある左心室から送り出された血液を心臓の右側にある右心室で一旦回収し、そこから肺に送って、洗浄するようになっています。
その心臓から肺に血液を送る血管を肺動脈といい、この肺動脈の末梢の小動脈の内側が狭くなったために高潔亜鬱状態になるのがこの病気です。
そして心臓にもたらす影響、これが実に恐ろしいと言われているようですね。
何故なら、心臓の特に右側部分の部屋、右心室は、それほど高い圧力には耐えられないため、症状が続くと、心不全を発症するからです。
そのため、薬などを使って、肺動脈の内側をなるべく広げるようにする必要がある訳ですが、そうした薬物治療はあくまでも一時的な処置に過ぎません。
ですから不治の病とされていて、常時健康管理しながら治療を続けなければならないのです。
肺血栓塞栓症などの肺血管の病気や心臓奇形などの先天性心疾患が引き金になっている事もありますが、膠原病などの難病が招く難病でもあります。
そして何より、こうした具体的な原因が存在しないまま、突如発症する肺動脈性肺高血圧症というものもあるそうです。

昨今では、引き金となる遺伝子も発見されているようで、家族間で発症するのは決して珍しくはないそうです。
むしろ、家族や祖先に患者がいる場合には、必ず定期的に検診を受けた方がいいと言われています。
何故ならこの病気、かなり進行するまで、特有の症状というのが殆ど出ないからです。
自分や周囲が異常を感じるほどの呼吸障害や疲労症状が出たときには、もうすでにかなりハイレベルになっていて、従来の日常生活を送るのは難しい状態だと言われています。
いつ呼吸困難に陥ったり、心不全を発症するか分からないのです。
ちょっとした運動も難しく、いざという時のために、常に人工呼吸器を手放せない生活。
そんな患者さんの日常は、本当に大変だと思います。

私も心配で検査を受けてみました。
すると、先月初めての海外旅行としてヨーロッパへ行ったばかりの妹は、肺梗塞の一種であるエコノミー症候群である事が判明。
少々手間は掛かりますが、完治する可能性は大だそうです。
そして私は、更年期障害と肥満による肉体疲労、すぐに疲れたり頭が重いのは、積み重ねた年齢と皮下脂肪のせいであると言われました。
もっとしっかり運動して痩せないと、重病に見舞われ、それこそ命の危険もあると言われてしまったのです。
取り敢えずはほっと一息だけど、前途はまだまだ多難です。

例えば、間質性肺炎や慢性閉塞性肺疾患、肺結核後遺症などの肺実質の病的変化によるもの。
他にも、血管平滑筋の収縮や、肺への血流量の増加、あるいは左房圧の上昇などといった、原因となっているであろう病状から5つ位に分類されると言います。
中でも最も身近なのが、肺血管の病的変化によるもので、肺動脈性もこれに含まれます。
もともとは原発性と呼ばれていましたが、昨年の秋に疾患名が改められ、肺動脈性と呼ばれるようになったそうですね。

2001年には、新しい分類として、「ベニス分類」が発表されています。
このベニス分類においては、特発性および家族性肺動脈性肺高血圧症と呼ばれます。
最近では、遺伝性やダイエットサプリの服用などによる発症も明らかになってきている不治の病。
もしかしたら、近い将来、身近な所で患者さんが出るかも知れません。
勿論、自分自身が見舞われる可能性だって決して低くはないはずです。
ある程度の知識は持ち合わせておくべきなのではないでしょうか。
特に、子供の場合は、本当に突如倒れて患者の仲間入りをするという事が珍しくないそうですから。

病気の定義からいうと、前毛細管性と後毛細管性肺高血圧症に分類する事になるのだそうですが、これって難しいでしょう。
なので今は、生じる原因によって分類し、治療法などを検討する事が多いそうですね。
その場合、やはりポイントとなるのが、その引き金となっているであろう疾病。
例えば、陳旧性心筋梗塞や拡張型心筋症などによる高度の左室不全や左房粘液腫などを生じると、左房圧の上昇によって発症するそうです。
後、僧帽弁狭窄症、僧帽弁閉鎖不全症、収縮性心膜炎なども同様。
また、心房中隔欠損症や心室中隔欠損症などによって、心内左-右短絡疾患を発症すれば、肺への血流量が増加して発症します。
動脈管開損症や末梢性動静脈短絡なども、同じような状況を招くようですね。
そして、間質性肺炎や慢性閉塞性肺疾患、あるいは肺結核の後遺症などは、肺実質の病的変化による原因となります。
低酸素性肺血管攣縮などに代表されるように、血管平滑筋が収縮して生じる場合もあります。
このように様々な疾患から引き起こされる可能性があるらしく、決して原因不明の病というわけではないようです。

ただ、こうした引き金となる疾患そのものが原因の定かでない疾病も結構あって、原点を辿って行くと、原因不明の病という事になる事も多いのかも知れませんけどね。
特に、原発性に代表される肺血管の病的変化によるものなんかはそうでしょうね。
その要因となっているEisenmenger症候群や膠原病は、まさしく原因不明の難病です。
更に、慢性肺血栓塞栓症や肺血管炎なども、意外と安易に同様の症状を引き起こす事があると言われているそうです。

膠原病と同様、不治の病だと思われがちですが、実際、完治の困難なものはごく僅かです。
ですから、新たに発症する人もいれば、完治する人もいます。
これもまた、医学の発達した日本での患者数が少ない要因の一つと言えるでしょう。
ただ医学が発達したが故に、年々患者数が増加しているのも事実です。
それは新たな薬の開発や発見によって、命を維持出来る患者さんが増えて来ているからで、喜ばしい情報ではあります。
ただし有効だと言われている医薬品は、いずれもかなり高価です。
健康保険が適用されるのにも関わらず、最近は、十分量投与出来ない患者さんも少なくないのだそうです。
1人に年間何千万もの医療費を負担するのが難しい保険組合もあります。
そこで強制的に脱退させたり、医療機関にセーブするよう申し出る組合もあるとか。
ですから、このままで行くと、、また患者数が減るかも知れません。
本当にみんながみんな完治して数が減少するなら嬉しい事ですが、そうでない形で減少するのは、とても悲しい事ですよね。
出来る事ならそういう現象を招かないように、薬が、早く安価に入手出来るようになってもらいたいものです。

0歳で発症する人もあれば、70代・80代で発症する人もありますし、原発性肺高血圧症は、全くの健康優良児でも突如見舞われる事が多々あるようです。
そして、原因が解明出来ず、臓器移植以外、適切な治療法もない。
一応今のところ、その患者比は、男性よりも女性の方が多く、比較的高齢者よりも、子供や若い人の方が多いと言われているものの、これには何の根拠もありません。
ただ単に今現在の統計から出したデータに過ぎず、例え高齢者であっても、男性であっても、発症する可能性は十分にあるのです。
世界的に見ると患者数は250万人を超えているようですが、我が国だけに限って言えば1億を超える人口の中で、たった数百人ほどの病気。
という事で、まだまだ患者数の少ない病気ではありますが、やはりある程度の知識を持っておいた方がいいのではないでしょうか。

MCTD患者にとって、この病気を発症することは命取りにもなりかねないものです。
MCTDとは、混合性結合組織病の略で、膠原病重複症候群の中の一病型に分類されています。
国内の患者数は1万人に満たず、原発性肺高血圧症と同様に、厚生労働省の難病指定を受けています。
すでに難病指定を受けている病気の患者が、難病指定を受けている疾病を併発するのですから、どんなに危険かは想像していただけるでしょう。
実は先週、隣の家のお姉さんが、その膠原病性肺高血圧症で入院したのです。
今回の入院では、原発性肺高血圧症の治療を中心に行なわれるとの事。
ただし、発見が早かったので、ステロイド薬や免疫抑制薬を使った免疫抑制療法を試してみて、うまく行けば、早期に改善されるそうです。
小さい頃からずっと可愛がってもらっていたお姉さんだから、絶対負けないで欲しいと思います。
お姉さんのは原発性肺高血圧症ではなく、あくまでも膠原病性肺高血圧症で、難病指定もされてないし、不治の病なんかじゃありません。
5年位前に膠原病と診断された隣の家のお姉さんは、何度も入退院を繰り返しながらも、一生懸命病気と闘って来ました。
そんな頑張り屋の強いお姉さんが、負けるとは思わない。
でも、隣のおじさんもおばさんも、すごく心配していて、今度はもう難しいかもって思っているようです。
そこで、私なりに膠原病などの情報の載っているブログやサイトをあれこれ読んでみました。
そこには、確かに大変だけど何とか克服出来たっていう人のブログが沢山ありました。
おじさんもおばさんにも、私の見つけたブログやサイトから情報収集して、いろいろ教えて上げようと思っています。
必ずしもいい話でなくてもいい、出来るだけ役に立つ情報を沢山集める事が大事です。
皆さんもブログやサイトを読んで、これはと思う情報があったら、是非教えて下さいね。

なかでも特に、僧帽弁疾患や短絡性先天性心疾患などを基礎疾患とするものについては、そうした疾患の外科的処置をする事によって改善されます。
また、虚血性心疾患や心筋症、大動脈弁閉鎖不全症といった弁膜症などによる左心不全に合併する場合に関しても同様。
原因疾患の外科的治療や内科的治療を進めて行く事で、自然治癒していく事になります。
ただし発症した場合、呼吸不全を伴う事が多いので、日常生活における呼吸練習なども平行して行なう必要はあるようですけどね。
因みに、感染症が原因となっている場合は、抗生物質などを使用し、気管支の収縮であれば弛緩薬などを使用するのが一般的だそうです。
ようするに、症状を招いている疾病を除去するという事ですね。
ですから、当然の事ながら、まずはその原因を探す所から治療は始まります。
大抵は呼吸不全の結果であって、血中に十分な酸素が供給されていない状態にあります。
そこで血中の酸素量を測定する訳ですが、もし慢性の呼吸機能不全以外であると診断されれば、酸素供給が用いられます。
これは低下している血液の酸素運搬能力を強制的に酸素を与える事によって改善させるもので、一般的な治療の一つだそうです。

かかってしまったら即、原発性肺高血圧症だと決めつけ、不治の病だと思う必要はありませんが、これと言った疾患も持ち合わさず、ある日突然診断を下されれば、その大半は原発性。
つまりは、不治の病と言われるものになってしまう訳です。
当然、誰しも冷静には受け止められないでしょうし、肉体的にも精神的にも様々な障害が出て来ます。
体だけでなく、心のケアも必要になるでしょうし、患者さんと医師と家族が一体化して治療を進めて行く事になると言われています。
ただ現代の医学は着実に進み、今まで分からなかった領域の原因や治療法も日々確実に明らかになって来ているようですので、希望は持ち続けたいものです。

そもそも心臓と肺を結んでいる肺動脈の空間が狭くなる病気で、複数の原因とそれによって分類される種類があります。
中には、外科的処置で改善されるものもある一方、これと言った特効薬のないタイプがあるのも事実です。
また、医学の進歩とともに、効果的な薬が発見されたり発明されても、余りにも高価で、存分に使用するのが難しいという現状もあります。
ついこの間も、「難病の肺動脈性肺高血圧症、薬高額で健保組合の財政直撃 ！」などというニュース記事を新聞で読みました。
有効だと言われている薬は米国からの並行輸入品で、1ヶ月に何百万もの費用が掛かるそうで、そうした薬を使わざるを得ない患者の面倒は見切れないという事で健保組合が脱退を求める例があるとか・・・。

肺高血圧症の病態には、陰茎海綿体と同じく、PDE5と記されるホスホジエステラーゼ5が関与しているのだそうです。
そこで肺動脈平滑筋にも多く存在しているPDE5の活性を阻害する事で、平滑筋弛緩作用をもつサイクリックGMPの分解を抑制させるという原理。
そうすると、肺動脈圧および肺血管抵抗が低下するので、肺高血圧症の改善に繋がるという訳です。

バイアグラ、ちょっと驚くけど、こうしたPDE5との関係を聞くと、あっ、なるほどなっとも思えます。
ただし、さっき話した超高価な薬と併用すると、その効果は更に増すそうですから、結局はお金が掛かる事になっちゃうんですよね。
それに、頭痛や下痢、消化不良、潮紅、悪心などといった副作用も避けては通れないようです。
こうした事を考えると、特に子供の患者に投与するのは、まだまだ難しいのかも知れませんね。
因みに、昨夜一緒に飲んでいた友人は、ごくごく普通のサラリーマンで、医師でも薬剤師でもなんでもありません。
なので、昨日聞いた話も、どこまで正確なのかは？です。
ただ、昔から化学が好きで、よくそういう雑誌とか新聞記事を読んでいたのは事実です。

世界中にいろいろな治療ガイドラインが存在するようです。
厚生労働省が出している治療ガイドラインというのも存在すると思います。
私が見たのは、とある医大の発行しているガイドライン。
症状所見から疑われる症例や症状がなくともどうのこうのって・・・。
こんな事が書いてあるんだけど、難しすぎて、全然分かりませんでした。
高リスク症例に対しては、簡便で非侵襲的な検査方法から行っていきますって、ようするに、疑わしきは、徹底的に検査しろっていう事なんでしょうか。
心電図だの、胸部レントゲンだのって、事細かにその手順が支持されていますよ。
これを見てると、いかに難病かっていうのを痛感させられますね。
そして、お医者さんって、本当に大変なんだなぁって思います。

もし自分が原発性肺高血圧症になったとしたら、やはり一刻も早く診断を受けて、治療に取り組む事が大事になりますよね。
そう思うと、やはり自分である程度は肺高血圧症に関する知識を持つ事も大切だと言えます。
今は、パソコンの前に座れば、いくらでも専門的な情報を入手出来ます。
私も、医療関連のブログやサイトを読んで、肺高血圧症やその治療ガイドラインを勉強してみようかなぁっと思い始めています。

友達の子の場合は、原因疾病のないまま、ある日突然発症する原発性肺高血圧症。
その原因の解明と治療が最も困難な種類の疾患で、余命8ヶ月と最初は診断されたそうです。
けれど、アメリカの肺高血圧症治療で活用されている薬によって、発症してから2年が過ぎた今も息子さんは健在だとの事。
ただ、ちょっとした運動も負担になる事が多く、事あるごとに人工呼吸器が必要になるため、養護学校に通っているそうです。
でもね、食事制限などは余りないそうです。

この病気は子供からお年寄りまで、全ての世代に見られる疾病で、その患者数は、いささか女性の方が多いと言われています。
特に、アラサー世代の女性が非常に目立つといいますから、私もその対象。
いい子ぶって、人の心配をしている場合じゃないのかも知れません。
ただ、特に原発性の場合は初期症状が出にくいため、早期発見が非常に困難だとも言われているんです。
自覚症状が出て初めて病院へ行って検査をした時には、もうすでにかなり進行している人が大半らしく、すぐさま闘病生活が始まるそうです。
でも、そんな病と闘いながら、ブログを掲載している人が友人の他にも沢山います。
患者さんや家族のブログって、ただ単純に感動を呼ぶものではなく、貴重な情報源にもなっています。
最近になって、そういうブログやサイトを読むようになりましたが、つくづく勇気づけられるし、いい勉強にもなります。
1人でも多くの健康な方々に、出来れば親子でそうしたブログやサイトを読んでもらいたいなぁっと、切に願います。