治療
今のところ実際に難病指定を受けているのは原発性肺高血圧症と慢性肺血栓塞栓症のみだそうです。
この2つの疾病の患者数は非常に少なく、日本では100万人に1人程度だと言われています。
つまり、殆どは、原因が分かっていて、それなりの治療法も確立されています。
なかでも特に、僧帽弁疾患や短絡性先天性心疾患などを基礎疾患とするものについては、そうした疾患の外科的処置をする事によって改善されます。
また、虚血性心疾患や心筋症、大動脈弁閉鎖不全症といった弁膜症などによる左心不全に合併する場合に関しても同様。
原因疾患の外科的治療や内科的治療を進めて行く事で、自然治癒していく事になります。
ただし発症した場合、呼吸不全を伴う事が多いので、日常生活における呼吸練習なども平行して行なう必要はあるようですけどね。
因みに、感染症が原因となっている場合は、抗生物質などを使用し、気管支の収縮であれば弛緩薬などを使用するのが一般的だそうです。
ようするに、症状を招いている疾病を除去するという事ですね。
ですから、当然の事ながら、まずはその原因を探す所から治療は始まります。
大抵は呼吸不全の結果であって、血中に十分な酸素が供給されていない状態にあります。
そこで血中の酸素量を測定する訳ですが、もし慢性の呼吸機能不全以外であると診断されれば、酸素供給が用いられます。
これは低下している血液の酸素運搬能力を強制的に酸素を与える事によって改善させるもので、一般的な治療の一つだそうです。
かかってしまったら即、原発性肺高血圧症だと決めつけ、不治の病だと思う必要はありませんが、これと言った疾患も持ち合わさず、ある日突然診断を下されれば、その大半は原発性。
つまりは、不治の病と言われるものになってしまう訳です。
当然、誰しも冷静には受け止められないでしょうし、肉体的にも精神的にも様々な障害が出て来ます。
体だけでなく、心のケアも必要になるでしょうし、患者さんと医師と家族が一体化して治療を進めて行く事になると言われています。
ただ現代の医学は着実に進み、今まで分からなかった領域の原因や治療法も日々確実に明らかになって来ているようですので、希望は持ち続けたいものです。